Blog

Lökoeritroblastik Anemi (idyopatik miyelofibroz dahil) Bu durum, periferik kanda 'gözyaşı' poikilositlerin, çekirdekli kırmızı hücrelerin ve erken granülositlerin varlığı ile karakterize edilir. Bu resim, kemik iliği metastatik tümör veya yabancı doku ile infiltre olduğunda veya kemik iliği fibroz olduğunda ortaya çıkabilir. Belirgin kemik iliği fibrozu, bir miyeloproliferatif durumun birincil belirtisi olabilir. Buna birincil idiyopatik miyelofibroz denir. Kemik iliği, retikülin ve yaygın fibrozda bir artış gösterir. Bu durumda kemik iliği aspiratı zor veya yararsızdır. Her zaman trefin biyopsisi yapılmalıdır ve tanı koydurucudur. Normal Miyelopoez ve Megakaryopoez Granülosit serisinin en erken tanınabilir hücreleri, bir dizi promiyelosit, miyelosit, metamiyelosit, bıçak hücresi ve olgun nötrofil dizisine yol açan bir miyeloblasttır (Diyagram B). Promilositten itibaren, spesifik granüller (nötrofilik, eozinofilik, bazofilik) sitoplazmada giderek daha belirgin hale gelir ve yaygın nötrofil granülositlerini daha az yaygın olan eozinofilik ve bazofilik öncülerden ayırt eder. Monositler ve öncülleri, monoblastları ve promonositleri normal kemik iliğinde sadece az sayıda bulunur. Anormal durumlarda, özellikle lösemide, çok belirgin hale gelebilirler. Megakaryositler, büyük boyutları ve nükleer lobülasyonları ile kemik iliğinde kolayca tanınır. Olgunlaşma ile sitoplazma parçalanır ve trombositlere yol açar. Megakaryositler daha küçüktür ve görünüşte miyeloblastlara çok benzer olabilir. Ağırlıklı olarak miyelopoezi ve megakaryopoezi etkileyen yaygın bozukluklar vardır. Lökoeritroblastik tablo nedir Lökoeritroblastozis nedir Akut myelofibrozis ne demek Myelofibrozis yaşam süresi Miyelofibroz Nedir Diseritropoez nedir Myelofibrozis ekşi Miyelofibroz bitkisel tedavi Akut Miyeloid Lösemi Akut miyeloid lösemide kemik iliği, toplam miyeloid hücre dizilerinin %30'undan fazlasını oluşturan ilkel miyeloblastlarla infiltre olur. Miyeloblastlar sıklıkla periferik kanda da bulunur. Miyeloblastlar, açık bir nükleer kromatin deseni ve bir nükleolus gösteren ilkel hücrelerdir. Sitoplazmik granülasyon ve Auer çubukları mevcut olabilir veya olmayabilir. Morfolojik olarak, akut miyeloid lösemi, farklılaşma derecesine ve kemik iliğindeki baskın hücrelerin doğasına bağlı olarak FAB grubu tarafından çeşitli alt tiplere ayrılmıştır. Bazen ilkel miyeloblastları ve monoblastları Romanowsky boyaları ile ayırt etmek zordur ve lenfoblastlardan kolayca ayırt edilemeyebilir. Bu durumda bazen özel sitokimyasal boyalar kullanılır. Son zamanlarda, sitokimyanın yerini immünofenotipleme almıştır. Akut miyeloid lösemi malign bir hastalıktır. Kromozomal değişiklikler, vakaların %50'sinde kolaylıkla gösterilebilir. Klinik olarak hasta sıklıkla anemi, düşük trombosit sayısı, kanama ve enfeksiyon ile başvurur. Dolaşan patlamalar genellikle periferik kanda bulunur. Kemik iliği testi zorunlu ve tanısaldır. Kronik Miyeloid Lösemi Bu, yüksek lökosit sayısı ve granülosit öncüllerinin, özellikle miyelositlerin ve metamiyelositlerin yanı sıra çok sayıda dolaşımdaki nötrofillerin varlığı ile karakterize edilen bir kök hücre bozukluğudur. İlik, granülositik hiperplazi, sık eozinofili veya bazofili ile birlikte hiperselülerlik gösterir. Artmış trombosit sayısı ile megkaryosit hiperplazisi de yaygındır. Ayırt edici kromozomal anormallik, Ph kromozomunun (Philadelphia kromozomu) varlığıdır. Bu, kromozom 22'nin uzun kolunun parçaları ile kromozom 9'un uzun kolu, t(9:22) (q34:q11) arasında karşılıklı bir translokasyondur. Bu, abl onkogenin 9q'dan 22q'daki, kesme noktası küme bölgesi (BCR) olarak bilinen bir bölgeye transferiyle sonuçlanır. Akut lösemiye dönüşüm (AML veya ALL benzeri durum) değişken bir süre sonra gerçekleşir. Bu sözde patlama krizidir, medyan aralık yaklaşık 3-4 yıldır. Granülositlerde ve monositlerde reaktif değişiklikler Enfektif ve inflamatuar durumlarda, WBC sayısı 11 109 /l'nin üzerine çıkar. Nötrofiller toksik granülasyon ile sola kayma gösterirler. Bazı dolaşan miyelositler ve ara sıra miyeloblastlar da görülebilir. İlik, promiyelositlerin ve miyelositlerin baskın olduğu bir miyeloid hiperplazi gösterir. Genel tablo, ciddi vakalarda lösemik bir sürece benzeyebilir ve bazen "lösemik reaksiyon" olarak adlandırılır. Bu durumu lösemiden ayırmak için hastanın klinik geçmişi, immünofenotipleme, kromozomal çalışma ve klonalite çalışmaları gerekebilir. Miyelodisplastik Durumlar Bu heterojen bozukluk grubundan daha önce söz edilmişti. Şiddetli miyelodisplastik durumlar, özellikle trilineaj displazisini içerenler, kemik iliğinde artan oranda patlamalar gösterebilir ve nihayetinde akut miyeloid lösemiye dönüşebilir. Kronik miyelomonositik lösemi (CMML) olarak bilinen özel bir alt kategori, hem displazi hem de miyeloproliferatif durumun özelliklerini gösterir. Bu, >1 109/l periferik kan monositozunun varlığı ile karakterize edilir. Monositler genellikle morfolojide anormaldir. İlişkili displastik özellikler kırmızı hücrelerde ve diğer beyaz hücrelerde de mevcuttur. Megakaryositler ve Trombosit Bozuklukları Trombositopeni <150 109/l'lik düşük trombosit sayısı, artan periferik tüketime (bağışık veya bağışık olmayan) veya azalmış ilik trombosit üretimine, yani ilik aplazisi veya infiltrasyonuna bağlı olabilir. İdiyopatik trombositopenik purpurada (IT), anti-trombosit antikorları trombositlerin artan retiküloendotelyal yıkımına neden olur. ITP veya diğer tüketim durumlarında, kemik iliği normal ila artan sayıda megakaryosit gösterir. Trombosit üretim bozuklukları en iyi kemik testi ile teşhis edilir. Burada megakaryositler olmayabilir, azalmış veya displastik morfoloji gösterebilir. Kemik iliği aspiratı da anormal bir infiltrasyonun varlığını gösterir. Trombositoz Ağırlıklı olarak megakaryosit soyunu içeren miyeloproliferatif bir hastalık olan esansiyel trombositemide (ET) 1000 109/l'nin üzerinde sürekli artan trombosit sayısı meydana gelir. Büyük trombositlerin ve hatta megakaryosit parçalarının varlığı da bu bozukluğun karakteristiğidir. Yayılmadan önce kolayca pıhtılaşabileceğinden ilik aspirasyonu zor olabilir. Kemik iliği trepani, morfolojide genellikle atipik olan megakaryosit sayısında göze çarpan bir artışla birlikte hiperselülerlik gösterir. Kemik iliğinin retikülin veya fibrozunda ilişkili bir artış da yaygındır. Reaktif trombositoz (enfeksiyon veya inflamasyona bağlı) bazen benzer bir tabloya neden olabilir ve bazen tek başına morfolojik olarak esansiyel trombositemiden ayırt etmek zor olabilir. Lenfositler, plazma hücreleri ve bozuklukları Hem lenfositlerdeki hem de plazma hücrelerindeki morfolojik varyasyon, granülositlerden çok daha geniş bir aralığı kapsar. Enfeksiyonlarda, özellikle viral enfeksiyonlarda, lenfositler, sitoplazmik bazofili ve nükleol görünümü ile aktive veya immünoblastik özellikler gösterir. Çocuklarda genellikle yaşla birlikte azalan nispi lenfositoz vardır. Plazma hücreleri tipik olarak daha bol bazofilik sitoplazmaya sahiptir ve kümelenmiş kromatin ("saat yüzü" görünümü) gösteren eksantrik bir çekirdek bulunur. İmmünglobulinlerin sitoplazmik inklüzyonu bazen görülebilir.