Blog

HLA  – Laboratuvar Tanı Bilimi – Laboratuvar Ödevleri – Lab Ödevleri – Kimya Mühendisliği – Kimya Ödev Yaptırma Ücretleri
Şüpheli Kriyoglobulinemi Laboratuvar Araştırması Numunelerin işlenmesi Dolaşımdaki kriyoglobulinlerin gösterilememesinin en yaygın nedeni yanlış numune toplama ve işlemedir. Kan örneklerinin toplanmasında titiz dikkat esastır. Kan, antikoagülan içermeyen düz bir tüpe alınmalı ve 37 C'de su içeren bir şişeye daldırılmalı, ardından hemen laboratuvara aktarılmalıdır. 37°C'de numunelerin toplanamaması, kriyoglobulinlerin kan pıhtısı ile çökelmesine ve dolayısıyla tespitten kaçmasına olanak tanır. Şekil 48.9, laboratuvarda kriyoglobulinlerin saptanmasındaki adımları gösterir. Kriyoglobulinlerin varlığını düşündüren diğer laboratuvar özellikleri Karışık kriyoglobulinlerin varlığına dair faydalı işaretler, klasik yolun immün kompleksler tarafından aktivasyonu nedeniyle erken serum kompleman bileşenlerinin (C4, C1q) belirgin şekilde tükenmesidir. Düşük serum C4 ve IgM romatoid faktör kombinasyonu, hastaların %90'ından fazlasında meydana gelen mikst kriyoglobulineminin karakteristik bir özelliğidir. Açıklanamayan düşük serum C4 ve böbrek veya deri hastalığı olan hastaların kriyoglobulinemi açısından araştırılması yararlı bir kuraldır. Kriyoglobulinler, serum immünoglobulinlerinin rutin immünokimyasal ölçümlerine müdahale ederek yapay olarak düşük seviyelere yol açar; ayrıca sahte lökositoz ve trombositoza yol açan otomatik hücre sayaçları tarafından yapılan rutin tam kan sayımı analizine müdahale edebilirler. Numunelerin 37 C'de toplanması ve analizi bu sorunları önleyecektir. Kriyoglobulini karakterize etmeye ek olarak, tüm hastalar altta yatan bir tetikleyici için araştırılmalıdır. Tip I kriyoglobulinemi durumunda, lenfoproliferatif hastalık için uygun araştırmalar başlatılmalıdır. Karışık kriyoglobulinemisi olan hastalarda, -interferon tedavisinden fayda görecek hastaları seçmek için hepatit C RNA için PCR dahil hepatit serolojisi yapılmalıdır. Karma kriyoglobulinemi ile ilişkili olduğu bildirilen diğer enfektif tetikleyiciler (endokardit, sifiliz, Lyme hastalığı, sıtma, HIV) için rutin araştırma, aksi yönde ipuçları olmadığında garanti edilmez. HLA  Transplantasyon artık hastalıklı organların yerini almak için kabul edilen bir tıbbi tedavidir. Bununla birlikte, konağın bağışıklık sisteminin nakledilen organa verdiği yanıt, başarılı bir sonucun önünde büyük bir engel olmaya devam etmektedir. Organ nakilleri, esas olarak T lenfositleri tarafından aşılanmış dokunun yüzeyinde bulunan kendi kendine olmayan antijenlere karşı adaptif bir bağışıklık tepkisi ile yok edilir. Allogre edilmiş doku üzerinde bulunan ve potansiyel olarak bir bağışıklık tepkisi ortaya çıkarabilen çeşitli donör antijenleri arasında, majör histo-uyumluluk kompleksinin (MHC) farklı antijenleri en önemlileridir. Verici ve alıcı MHC-farklı olduğunda, aşılanmış doku üzerindeki kendinden olmayan bir MHC molekülüne veya moleküllerine karşı bir bağışıklık tepkisi başlatılır ve yönlendirilir. Diğer antijen sistemleri allogreft yönelimli bir bağışıklık tepkisi başlatabilse de, insan lökosit antijenleri veya kısaca HLA olarak bilinen MHC antijenleri en immünojenik olanlardır. Bunun nedeni, onların doğrudan T hücresi antijen reseptörüne bağlanabilme, dolayısıyla T hücresi tepkilerini uyarmak için gerekli olan normal antijen işlemeyi atlayabilmeleridir; ve kendi kendine olmayan MHC için reseptör özgüllüğü olan periferik popülasyonlarda dolaşan T hücrelerinin yüksek frekansıdır. MHC antijenlerindeki farklılıklar, allogreftlerin böylesine güçlü bir şekilde reddedilmesine neden olduğundan, donör:alıcı MHC eşleşmesine yönelik önemli miktarda çalışma yapılmıştır. Donör:alıcı MHC eşleşmesi yoluyla reddi en aza indirmek amacıyla HLA özgüllüğünün tanımlanması, HLA tiplemesi olarak bilinen bir işlemdir. hla-b27 nedir hla a b c nedir hla-b nedir hla-b27 ilişkili hastalıklar hla-dr Hla-B 49 nedir HLA-B35 hla-b moleküler yüksek çözünürlükte HLA Yapısı ve İşlevi İnsan MHC'sinin HLA genleri, kromozom 6'nın kısa kolunda bulunan çoklu sınıf I, sınıf II ve sınıf III lokuslardan oluşur. Bunlar, en az 50 gen içeren yaklaşık 4 106 baz çifti içerir. HLA sınıf I proteinleri, her biri bir immünoglobulin (Ig) alanına benzeyen üç alt birime sahip bir alfa ( ) zincirinden oluşur. Hücre yüzeyinde ifade edildiğinde, HLA sınıf I molekülleri, ayrı bir kromozom üzerinde kodlanan peptit -2-mikroglobuline ( -2M) kovalent olmayan bir şekilde bağlanır. Şu anda, HLA-A, -B ve -C olarak adlandırılan, iyi tanımlanmış üç zincir geni vardır. HLA-A ve HLA-B, ana sınıf I ürünleri temsil eder ve nakledilen dokuya karşı hem antikor hem de hücre aracılı bağışıklık tepkileri için hedef görevi görür. İfadeleri, hücre tipine bağlı olarak, en yüksek ekspresyona sahip lenfoid soy hücreleri ve en düşük olan hepatositler ve kırmızı kan hücreleri ile farklıdır. Ekspresyon, sitokinler gibi inflamatuar aracılar tarafından değiştirilebilir ve bu, transplantasyonda özellikle önemlidir, çünkü upregülasyon, allogreft immünojenisitesini destekleyebilir veya allogreftlerin önceden var olan bir immün yanıta duyarlılığını artırabilir. HLA sınıf II proteinleri, yapı, işlev ve dağılım açısından sınıf I bölgesindeki proteinlerden farklıdır. İki zincirden oluşurlar ve , ve hücre yüzeyinde heterodimerler olarak ifade edilirler. HLA sınıf II ve zincir genleri HLA-DP, HLA-DQ ve HLA-DR olarak adlandırılır, her iki zincir de sınıf II bölgesinde kodlanır ve Ig alanlarına benzeyen iki alt birime sahiptir. HLA-DR gen kümeleri, ürünü herhangi bir DR zinciriyle eşleşebilen ekstra bir zincir geni içerir. Bu nedenle, üç grup sınıf II gen, dört tür sınıf II molekülü meydana getirebilir. Sınıf II proteinlerin dağılımı, büyük ölçüde B lenfositleri ve profesyonel antijen sunan hücreler (APC'ler) ile sınırlıdır, ancak diğer hücrelerde ekspresyon aktivasyondan sonra indüklenebilir. Sınıf II moleküllerin işlevi, geleneksel olarak yardımcı T hücre yanıtlarını uyarma yetenekleri açısından düşünülmüştür; bununla birlikte, daha yeni kanıtlar, sınıf II belirleyicilere karşı yönlendirilmiş önemli sitotoksik antikor ve efektör T hücresi tepkilerini göstermiştir. Ayrıca MHC'de kodlanan iki TAP genidir. Bunlar, proteozomun düşük moleküler ağırlıklı proteinlerini kodlayan iki gen ile yakından ilişkili olan sınıf II bölgesinde bulunur. Sınıf III bölgenin genleri, diğer şeylerin yanı sıra, kompleman bileşenleri C4 (C4a ve C4b), C2 ve faktör B ile birlikte sitokin tümör nekroz faktörü (TNF ve ), steroid sentezleyen enzimi kodlar. 

Hemoliz Laboratuvar Araştırması – Laboratuvar Tanı Bilimi – Laboratuvar Ödevleri – Lab Ödevleri – Kimya Mühendisliği – Kimya Ödev Yaptırma Ücretleri

Özet

Hematinik eksikliklerin araştırılması her zaman tam kan sayımı ile başlar. Serum kobalamin ve serum ve/veya kırmızı hücre folatı ölçümü, spesifik eksikliğin belirlenmesine yardımcı olabilir, ancak testlerin sınırlamalarının anlaşılması gereklidir ve bazıları şu anda mevcut olmayan diğer testler, özellikle şu anda mevcut olmayan diğer testler daha önemli hale gelebilir. 

Çinko protoporfirinin bir rolü olmasına ve gelecekte serum transferrin reseptörü tercih edilen test olabilmesine rağmen, kusurlarına rağmen, demir depolarının demir depolarının yeterliliğinin çeşitli ölçütleri vardır ve bu, kolayca erişilebilir en iyi test olmaya devam etmektedir.

Serum demiri, demir bağlama kapasitesi ve transferrin doygunluğu, demir eksikliğinin değerlendirilmesinde daha az değere sahip olsa da, bunlar aşırı demir yüklenmesi için en duyarlı testlerdir ve genetik hemokromatozun varlığı, HFE gen mutasyonunun değerlendirilmesiyle kesin olarak gösterilebilir. PCR. Aşırı demir yüklenmesinin araştırılması, karaciğer fonksiyon testlerinin açıklanamayan anormallikleri tarafından uyarılabilir.

Laboratuvar testlerinde her zaman olduğu gibi, yorumlama hastanın tam bir klinik değerlendirmesi bağlamında ve bireysel laboratuvar testlerinin güçlü yönleri ve eksikliklerine ilişkin kanıta dayalı bilgi ile yapılmalıdır.

Hemoliz Laboratuvar Araştırması

Normal hayatta, kırmızı hücreler her 120 günde bir geri dönüştürülür. Hemolitik bozukluklar, kırmızı hücre üretiminde telafi edici bir artışın eşlik ettiği hızlandırılmış kırmızı hücre yıkımının olduğu bozukluklardır. Kemik iliği artan yeni hücrelere olan talebi karşılayamazsa, anemi ortaya çıkacaktır.

Hızlandırılmış yıkım genellikle kırmızı hücrenin anormal olmasından kaynaklanır. Laboratuvarda saptanabilen ilişkili anormallikler gösterilmiş ve özetlenmiştir. Bunlardan bazıları aşağıda gösterilmektedir.

Hemolizli numune hangi testleri etkiler
Kan alırken hemoliz nedenleri
Kanda hemoliz yüksekliği
Ekstravasküler hemoliz nedenleri
lipemi/ikter/hemoliz indeksleri nedir
Ekstravasküler hemoliz nedir
Hemoliz normal değeri
Lipemik değeri kaç olmalı

Klinik Özellikler

Hastaya ne olduğu genellikle spesifik değildir ve hemolize neden olan belirli hastalık kadar başlangıç ​​hızına da bağlıdır. Hemolitik anemilerde görülen ana klinik özellikler özetlenmiştir.

Çok hızlı başlangıçlı koşullarda (örneğin, uyumsuz kan transfüzyonu), özelliklerden ziyade, hemoglobinüri ve halsizlik ile birlikte halsizlik, ateş ve sırt ağrısı olacaktır.

Daha kronik durumlar, genellikle bazı test sonuçları anormal kalsa da, yıkım ve üretimin dengede olduğu “sabit bir duruma” ulaşır. Bu istikrarlı durum, hastalık alevlenmeleri veya “krizler” ile noktalanabilir. Dört ana kriz türü vardır:

  • 1. Hemolitik kriz, genellikle viral enfeksiyon gibi bir arada görülen bir hastalığın neden olduğu, hızlanmış hemolizdeki artışın sonucudur. Bu, sarılık ve anemide artışa ve kemik iliğinden retikülositlerin (ve bazen çekirdekli kırmızı hücrelerin) dökülmesine neden olur. Bu, “orak krizin” bir yönüdür.
  • 2. Aplastik kriz, örneğin parvovirüs enfeksiyonunda iliğin bir süre çalışmayı bıraktığı yerdir. Çoğu insanda bunun çok az etkisi vardır, ancak hemolitik bir durumda hasta hızla çok anemik ve hasta olabilir, çünkü çoğu zaman “devam etmek” için çok aktif bir iliğe güvenirler.
  • 3. Dalak aniden büyüdüğünde ve hücreleri yuttuğunda, çocuklarda orak hücre hastalığı gibi bazı durumlarda bir sekestrasyon krizi meydana gelir. Hasta hastaneye vardığında ya çok hastadır ya da ölmüştür: neyse ki bu nadirdir.
  • 4. Bir megaloblastik kriz, kemik iliğinde ‘devam etmek’ için gerekli olan aşırı kırmızı hücre üretiminden (genellikle) folatın tükenmesinden kaynaklanır ve açık bir megaloblastik anemi oluşur. ‘Megaloblastik’, çekirdekli kırmızı hücrelerin anormal göründüğü, çekirdek ve sitoplazmanın olgunlaşması birbiriyle uyumlu olmadığı için karakteristik bir kemik iliği görünümünü ifade eder.

Hastanın Genel Yönetimi

Hasta ilk geldiğinde, tanısal öncelikler hemolizin meydana geldiğini saptamak ve sürecin yavaş mı yoksa hızlı mı, damar içi mi damar dışı mı olduğunu belirlemeye çalışmaktır. Hemoliz nedenini bulmak için yapılan testler daha sonra mantıklı bir şekilde takip edilir.

Hastaların genellikle B12 vitamini ve folat düzeylerinin kontrol edilmesine ihtiyacı olacak ve ardından ağızdan folik asit tedavisi dozlarına başlanacaktır. Aşırı klinik durumlarda transfüzyon gerekli olacaktır. Sebep bulunursa, immün hemoliz için ağız yoluyla kortikosteroidler gibi spesifik tedavi başlatılacaktır.

Kalıtsal sferositozda semptomatik pigment safra taşlarının çıkarılması gibi komplikasyonların tedavisi gerekebilir. Bazı durumlarda dalağın çıkarılması (tahribatı azaltmak için splenektomi) düşünülmelidir.

Stres zamanlarında (hamilelik, ameliyat vb.) ekstra tıbbi girdiye ihtiyaç duyulur ve kronik durumlarda hasta ve ailesinin desteğine ve eğitimine her zaman ihtiyaç duyulur. Genetik danışmanlık ve aile çalışmaları bazı durumlarda uygun olabilir.

NOT: Hemolizin patofizyolojik özellikleri. Kan damarlarında yıkım meydana gelirse, idrarda görünecek olan serbest hemoglobin serbest bırakılır. Tahribat ekstravasküler ise (dalak; bazen karaciğer) bu önlenir ancak aşırı konjuge olmayan bilirubin serbest bırakılır.

Bu, hastanın sarılıklı görünmesine (sarı; ayrıca anemikse soluk sarı, ilk önce gözlerin beyazlarında görülür) neden olabilir ve ikincil ürün olan ürobilinojen, test sırasında idrarda saptanır (idrarın rengini bozmaz).

Artan üretim, kırmızı hücrelerin daha genç formlara kaymasına neden olur, bu da periferik kan filminde mavi bir renk tonu olan polikromazi oluşturur ve artan retikülosit sayısıyla yansıtılır. Genellikle sadece kemik iliğinde görülen çekirdekli kırmızı hücreler, aktif hemolizde kanda da görülebilir.

Tablo 34.1 Hemolizde laboratuvar anormallikleri

Bunların hepsi her hastada bulunmaz. Her birinin göreceli şiddeti, ulaşılan hastalığın evresine bağlı olabilir. Azalan kırmızı hücre ömrü nadiren doğrudan ölçülür, ancak bir örnek için Şekil 34.5’e bakın.

Genel olarak:

  • Dekompanse ise düşük hemoglobin
  • Artmış retikülosit sayısı
  • Artmış (konjuge olmayan) bilirubin
  • İdrarda ürobilinojen
  • Azaltılmış kırmızı hücre ömrü
  • Anormal kırmızı hücreler (sebebe bağlı olarak)
  • Ve intravasküler hemoliz varsa: Hemoglobinemi
  • metaemalbüminemi
  • hemoglobinüri
  • hemosiderinüri
  • Düşük serum haptoglobini

Tablo 34.2 Hemolizin klinik özellikleri

Doktorlar tarafından sağlanan klinik bilgiler, şüpheli hemolizde birincil ve ikincil araştırmaların seçiminde yardımcı olabilir.

  • Epizodların ilişkisi: enfeksiyonlar
  • anemi
  • sarılık
  • Pigment safra taşları
  • Bacak ülserleri
  • Büyüme geriliği
  • Ailede anemi/sarılık öyküsü Büyümüş dalak
  • İskelet anormallikleri

NOT: Damar içi hemolizde bazı laboratuvar bulguları. (a) Hemoglobin seruma salınır ve “çamurlu-kahverengi” bir görünüm oluşturur. Karşılaştırma için normal bir serum gösterilmiştir. (b) Bunun bir kısmı doğrudan idrarda belirerek benzer bir renk bozulmasına neden olur. Bu, tüm kırmızı hücrelerin idrarda göründüğü çok daha yaygın hematüri oluşumu ile karıştırılmamalıdır.

Hemoglobinüride, bu nedenle, kan için çubuk testi pozitif olacaktır, ancak idrar mikroskopisinde kırmızı hücreler görülmeyecektir. (c) Bazı hemoglobin böbrek hücreleri tarafından alınır ve idrara atılır (kırmızı karşı leke) ve küçük hemosiderin granülleri (mavi) olarak ortaya çıkar.

Etiketler: , , , , , , ,

Bir yanıt yazın