Hemoliz Laboratuvar Araştırması – Laboratuvar Tanı Bilimi – Laboratuvar Ödevleri – Lab Ödevleri – Kimya Mühendisliği – Kimya Ödev Yaptırma Ücretleri
Özet
Hematinik eksikliklerin araştırılması her zaman tam kan sayımı ile başlar. Serum kobalamin ve serum ve/veya kırmızı hücre folatı ölçümü, spesifik eksikliğin belirlenmesine yardımcı olabilir, ancak testlerin sınırlamalarının anlaşılması gereklidir ve bazıları şu anda mevcut olmayan diğer testler, özellikle şu anda mevcut olmayan diğer testler daha önemli hale gelebilir.
Çinko protoporfirinin bir rolü olmasına ve gelecekte serum transferrin reseptörü tercih edilen test olabilmesine rağmen, kusurlarına rağmen, demir depolarının demir depolarının yeterliliğinin çeşitli ölçütleri vardır ve bu, kolayca erişilebilir en iyi test olmaya devam etmektedir.
Serum demiri, demir bağlama kapasitesi ve transferrin doygunluğu, demir eksikliğinin değerlendirilmesinde daha az değere sahip olsa da, bunlar aşırı demir yüklenmesi için en duyarlı testlerdir ve genetik hemokromatozun varlığı, HFE gen mutasyonunun değerlendirilmesiyle kesin olarak gösterilebilir. PCR. Aşırı demir yüklenmesinin araştırılması, karaciğer fonksiyon testlerinin açıklanamayan anormallikleri tarafından uyarılabilir.
Laboratuvar testlerinde her zaman olduğu gibi, yorumlama hastanın tam bir klinik değerlendirmesi bağlamında ve bireysel laboratuvar testlerinin güçlü yönleri ve eksikliklerine ilişkin kanıta dayalı bilgi ile yapılmalıdır.
Hemoliz Laboratuvar Araştırması
Normal hayatta, kırmızı hücreler her 120 günde bir geri dönüştürülür. Hemolitik bozukluklar, kırmızı hücre üretiminde telafi edici bir artışın eşlik ettiği hızlandırılmış kırmızı hücre yıkımının olduğu bozukluklardır. Kemik iliği artan yeni hücrelere olan talebi karşılayamazsa, anemi ortaya çıkacaktır.
Hızlandırılmış yıkım genellikle kırmızı hücrenin anormal olmasından kaynaklanır. Laboratuvarda saptanabilen ilişkili anormallikler gösterilmiş ve özetlenmiştir. Bunlardan bazıları aşağıda gösterilmektedir.
Hemolizli numune hangi testleri etkiler
Kan alırken hemoliz nedenleri
Kanda hemoliz yüksekliği
Ekstravasküler hemoliz nedenleri
lipemi/ikter/hemoliz indeksleri nedir
Ekstravasküler hemoliz nedir
Hemoliz normal değeri
Lipemik değeri kaç olmalı
Klinik Özellikler
Hastaya ne olduğu genellikle spesifik değildir ve hemolize neden olan belirli hastalık kadar başlangıç hızına da bağlıdır. Hemolitik anemilerde görülen ana klinik özellikler özetlenmiştir.
Çok hızlı başlangıçlı koşullarda (örneğin, uyumsuz kan transfüzyonu), özelliklerden ziyade, hemoglobinüri ve halsizlik ile birlikte halsizlik, ateş ve sırt ağrısı olacaktır.
Daha kronik durumlar, genellikle bazı test sonuçları anormal kalsa da, yıkım ve üretimin dengede olduğu “sabit bir duruma” ulaşır. Bu istikrarlı durum, hastalık alevlenmeleri veya “krizler” ile noktalanabilir. Dört ana kriz türü vardır:
- 1. Hemolitik kriz, genellikle viral enfeksiyon gibi bir arada görülen bir hastalığın neden olduğu, hızlanmış hemolizdeki artışın sonucudur. Bu, sarılık ve anemide artışa ve kemik iliğinden retikülositlerin (ve bazen çekirdekli kırmızı hücrelerin) dökülmesine neden olur. Bu, “orak krizin” bir yönüdür.
- 2. Aplastik kriz, örneğin parvovirüs enfeksiyonunda iliğin bir süre çalışmayı bıraktığı yerdir. Çoğu insanda bunun çok az etkisi vardır, ancak hemolitik bir durumda hasta hızla çok anemik ve hasta olabilir, çünkü çoğu zaman “devam etmek” için çok aktif bir iliğe güvenirler.
- 3. Dalak aniden büyüdüğünde ve hücreleri yuttuğunda, çocuklarda orak hücre hastalığı gibi bazı durumlarda bir sekestrasyon krizi meydana gelir. Hasta hastaneye vardığında ya çok hastadır ya da ölmüştür: neyse ki bu nadirdir.
- 4. Bir megaloblastik kriz, kemik iliğinde ‘devam etmek’ için gerekli olan aşırı kırmızı hücre üretiminden (genellikle) folatın tükenmesinden kaynaklanır ve açık bir megaloblastik anemi oluşur. ‘Megaloblastik’, çekirdekli kırmızı hücrelerin anormal göründüğü, çekirdek ve sitoplazmanın olgunlaşması birbiriyle uyumlu olmadığı için karakteristik bir kemik iliği görünümünü ifade eder.
Hastanın Genel Yönetimi
Hasta ilk geldiğinde, tanısal öncelikler hemolizin meydana geldiğini saptamak ve sürecin yavaş mı yoksa hızlı mı, damar içi mi damar dışı mı olduğunu belirlemeye çalışmaktır. Hemoliz nedenini bulmak için yapılan testler daha sonra mantıklı bir şekilde takip edilir.
Hastaların genellikle B12 vitamini ve folat düzeylerinin kontrol edilmesine ihtiyacı olacak ve ardından ağızdan folik asit tedavisi dozlarına başlanacaktır. Aşırı klinik durumlarda transfüzyon gerekli olacaktır. Sebep bulunursa, immün hemoliz için ağız yoluyla kortikosteroidler gibi spesifik tedavi başlatılacaktır.
Kalıtsal sferositozda semptomatik pigment safra taşlarının çıkarılması gibi komplikasyonların tedavisi gerekebilir. Bazı durumlarda dalağın çıkarılması (tahribatı azaltmak için splenektomi) düşünülmelidir.
Stres zamanlarında (hamilelik, ameliyat vb.) ekstra tıbbi girdiye ihtiyaç duyulur ve kronik durumlarda hasta ve ailesinin desteğine ve eğitimine her zaman ihtiyaç duyulur. Genetik danışmanlık ve aile çalışmaları bazı durumlarda uygun olabilir.
NOT: Hemolizin patofizyolojik özellikleri. Kan damarlarında yıkım meydana gelirse, idrarda görünecek olan serbest hemoglobin serbest bırakılır. Tahribat ekstravasküler ise (dalak; bazen karaciğer) bu önlenir ancak aşırı konjuge olmayan bilirubin serbest bırakılır.
Bu, hastanın sarılıklı görünmesine (sarı; ayrıca anemikse soluk sarı, ilk önce gözlerin beyazlarında görülür) neden olabilir ve ikincil ürün olan ürobilinojen, test sırasında idrarda saptanır (idrarın rengini bozmaz).
Artan üretim, kırmızı hücrelerin daha genç formlara kaymasına neden olur, bu da periferik kan filminde mavi bir renk tonu olan polikromazi oluşturur ve artan retikülosit sayısıyla yansıtılır. Genellikle sadece kemik iliğinde görülen çekirdekli kırmızı hücreler, aktif hemolizde kanda da görülebilir.
Tablo 34.1 Hemolizde laboratuvar anormallikleri
Bunların hepsi her hastada bulunmaz. Her birinin göreceli şiddeti, ulaşılan hastalığın evresine bağlı olabilir. Azalan kırmızı hücre ömrü nadiren doğrudan ölçülür, ancak bir örnek için Şekil 34.5’e bakın.
Genel olarak:
- Dekompanse ise düşük hemoglobin
- Artmış retikülosit sayısı
- Artmış (konjuge olmayan) bilirubin
- İdrarda ürobilinojen
- Azaltılmış kırmızı hücre ömrü
- Anormal kırmızı hücreler (sebebe bağlı olarak)
- Ve intravasküler hemoliz varsa: Hemoglobinemi
- metaemalbüminemi
- hemoglobinüri
- hemosiderinüri
- Düşük serum haptoglobini
Tablo 34.2 Hemolizin klinik özellikleri
Doktorlar tarafından sağlanan klinik bilgiler, şüpheli hemolizde birincil ve ikincil araştırmaların seçiminde yardımcı olabilir.
- Epizodların ilişkisi: enfeksiyonlar
- anemi
- sarılık
- Pigment safra taşları
- Bacak ülserleri
- Büyüme geriliği
- Ailede anemi/sarılık öyküsü Büyümüş dalak
- İskelet anormallikleri
NOT: Damar içi hemolizde bazı laboratuvar bulguları. (a) Hemoglobin seruma salınır ve “çamurlu-kahverengi” bir görünüm oluşturur. Karşılaştırma için normal bir serum gösterilmiştir. (b) Bunun bir kısmı doğrudan idrarda belirerek benzer bir renk bozulmasına neden olur. Bu, tüm kırmızı hücrelerin idrarda göründüğü çok daha yaygın hematüri oluşumu ile karıştırılmamalıdır.
Hemoglobinüride, bu nedenle, kan için çubuk testi pozitif olacaktır, ancak idrar mikroskopisinde kırmızı hücreler görülmeyecektir. (c) Bazı hemoglobin böbrek hücreleri tarafından alınır ve idrara atılır (kırmızı karşı leke) ve küçük hemosiderin granülleri (mavi) olarak ortaya çıkar.
Ekstravasküler hemoliz nedenleri Ekstravasküler hemoliz nedir Hemoliz normal değeri Hemolizli numune hangi testleri etkiler Kan alırken hemoliz nedenleri Kanda hemoliz yüksekliği lipemi/ikter/hemoliz indeksleri nedir Lipemik değeri kaç olmalı