Blog

Bağışıklık Dışı Mekanizmalar Bunlar anormal kırmızı hücrelere neden olabilir (bu nedenle daha kısa bir ömre sahiptir). Sızdıran bir mekanik kalp kapağından geçmek gibi normal kırmızı hücrelere yönelik fizikomekanik travma, parçalanmaya ve ya intravasküler lizise ya da dalak tarafından erken geri dönüşüme yol açabilir. Paroksismal noktural hemoglobinüri (PNH) nadir görülen bir kazanılmış hematolojik hastalıktır. Hasta tipik olarak intravasküler kompleman aracılı hemolizden muzdariptir, bu da hemoglobinüri, demir eksikliği, aplastik krizler ve venöz tromboza yatkınlık ile sonuçlanır. Bu, kompleman düzenleyici proteinlerde eksik hücreler üreten ve kırmızı hücre zarının kompleman yoluyla parçalanmaya karşı artan duyarlılığına yol açan bir kök hücre bozukluğudur. Geleneksel olarak tanı çeşitli testler kullanılarak konulmuştur. En duyarlı olanları asitlendirilmiş serum testi (Hams testi) ve sakaroz lizis testidir. Bu testler şimdi büyük ölçüde CD 55 (bozunma hızlandırıcı faktör-DAF) ve CD 59 [homozigot kısıtlama faktörü-HRF/C8-bağlayıcı protein (C8bp)] yüzey moleküllerinin saptanması için akış sitometrisinin eklenmesiyle değiştirilmiştir. Bu antijenler PNH'de azalır veya yoktur ve akış sitometrisi şu anda teşhis için mevcut olan en hassas ve spesifik araçtır. Anormallik, bu durumda beyaz ve kırmızı hücrelerde tespit edilebilir. Mikroanjiopati Nedir Tma nedir Tıp Trombotik mikroanjiopati TTP mekanizması Trombotik trombositopenik purpura Şiştosit Nedir Hemolitik üremik sendrom Trombotik mikroanjiopati nedir Mikroanjiyopatiler Mikroanjiyopatiler, küçük damarlardaki fibrin şeritlerinde kırmızı hücre kesilmesine neden olur ve çok sayıda parça, bazı kask hücreleri ve birkaç mikrosferosit içeren karakteristik bir kan resmi ile ilişkilidir. Trombositopeni ve hemoliz belirteçleri (anemi, artmış retikülositler ve bilirubin) genellikle mevcuttur. Tablo 34.5'te özetlenen bir dizi mikroanjiyopati nedeni vardır. Aralarında ayrım yapan tanılama göstergeleri gösterilmiştir. Teşhisi koymaya değer, çünkü bu koşulların tümü ciddidir ve aksi takdirde genç, formda hastaları öldürebilir, ancak çoğu zaman tedavi edilebilir. Aralarındaki doğru ayrım önemlidir, çünkü bazı kan ürünleri bazılarında potansiyel olarak tehlikelidir, bazılarında değildir ve steroidler bazılarında faydalıdır, bazılarında ise değildir. Ek intravasküler hemoliz kanıtı Tablo 34.7'de gösterilen araştırmalardan elde edilebilir. Tablo 34.5 Mikroanjiyopatinin Nedenleri Bu üç geniş grup, olası tüm nedenleri içerir: Dissemine intravasküler koagülasyon (DIC) (obstetrik problemlerde, septisemi, kanser vb. durumlarda) Sistemik lupus eritematozus (SLE) ve diğer böbrek ve bağ dokusu bozuklukları Trombotik trombositopenik purpura (TTP) ve hemolitik üremik sendrom (HUS) Tablo 34.7 İntravasküler hemoliz laboratuvar araştırması Hemoliz sırasında hemoglobin plazmaya salınır. Bu, karaciğer tarafından dolaşımdan temizlenmeden önce haptoglobin ve hemopeksin plazma proteinlerine hızla bağlanır. Hemoliz şiddetli ise haptoglobin ve hemopeksin konsantrasyonları hızla tükenir ve hemoglobinüri/emi ve methemalbuminemi saptanabilir hale gelir. Fotometrik olarak ölçülebilen 'çamurlu-kahverengi' görünümü ile methaemalbumin, 624 nm'lik karakteristik bir absorpsiyon zirvesine sahiptir. Serum haptoglobin ve hemopeksin seviyeleri, jel filtrasyonu ve elektroforetik, fotometrik ve immünolojik yöntemler dahil olmak üzere çeşitli yollarla ölçülebilir. Günümüzde en yaygın olarak kullanılanlar, anti-haptoglobin veya anti-hemopeksin kullanan, radyal immünodifüzyon veya Laurell roket teknikleri ile gösterime izin veren immünolojik yöntemlerdir. İdrarda hemosiderin gösterimi Perl's Prussion mavi demir lekesi yöntemiyle yapılır. Bir idrar numunesi santrifüjlenir ve tortu bir cam lam üzerine yayılır, metanol içinde sabitlenmeden önce havada kurutulur. Tortuda bulunan ferrik demir, mikroskopta mavi lekeli granüller olarak görünen ferrik ferrosiyanür üretmek için asitleştirilmiş potasyum ferrosiyanür ile reaksiyona girer. NOT: Kırmızı hücre etiketlemesi. 76 yaşındaki Bayan ID, çarpıntı, nefes darlığı ve bitkinlikle ilişkili tekrarlayan anemi atakları çekiyordu. Kalbi dinlerken sızıntıya işaret edebilecek üfürümler olan aort kapak replasmanı da dahil olmak üzere karmaşık kalp kapak hastalığı olduğu biliniyordu. Varfarin kullanıyordu ve kırmızı hücre allo-antikorlarına sahip olduğu biliniyordu, bu da çapraz eşleşmeyi zorlaştırıyordu. Bir demir eksikliği resmi kırmızı hücre kaybını gösterdi, ancak kan filminde çok az parçalanma ile haptoglobini azalttı, ancak hemosiderinüri yoktu, intravasküler yıkımın önemli olup olmadığı belirsizdi. Bağırsak semptomları yoktu ve gastrointestinal sistemin tam muayenesinde kan kaybının anatomik bir nedeni yoktu. Hastanın kırmızı hücreleri bu nedenle 51Cr ile etiketlendi ve yeniden enjekte edildi. İzotopik aktivite için günlük kan örnekleri ve gösterildiği gibi aktivite için dışkı toplandı. 1. Gün, alakasız erken kayıplara izin vermek için %100 olarak alınır. Çalışma sırasında Hb'sini korumasına rağmen, krom yarı ömrünün (T50Cr) 15 günde (normal 25-33 gün) azaldığı görülebilir. Bu mütevazi azalma, dışkı izotop sayımlarıyla gösterilen gastrointestinal sistemden kaydedilen kayda değer kayıpla açıklanmaktadır. Kayıp açıkça değişkendir ve kalın bağırsaktaki bir anjiyodisplaziden geldiği varsayılmıştır (bunlar anatomik olarak gösterilemez). İlk yıl boyunca birkaç elektif ve acil transfüzyona ihtiyacı vardı, ancak daha sonra hiç gerekmedi. Kan kaybının durduğu görüldü. Kalp kapakçığının değiştirilmesine gerek yoktu Son Parça Her zaman açıklanması zor olan bazı durumlar olacaktır ve kırmızı hücrelerin izotop etiketlemesi ile doğrudan ölçüm gerekli olabilir. Son olarak, açıkça hemolize olan ancak hiçbir neden bulunamayan bazı hastalar olacaktır. Bunların çoğu, henüz tanımlanmamış bir kırmızı hücre anatomisi veya fizyolojisi bozukluğuna sahip olacaktır. Hemostaz laboratuvar araştırması Vasküler bölme içindeki kan akışı, prokoagülan ve anti-oagülan aktivite arasındaki dengeye bağlıdır. Normal şartlar altında antikoagülan aktivite baskındır; bununla birlikte, kan damarlarını kaplayan endotelyal hücrelerde hasar olduğunda, lokal pıhtı oluşumu başlatılarak subendotel açığa çıkabilir. Lokal pıhtılaşma sıkı bir fibrin pıhtısı üretirken, ilk trombosit agregasyonu bir trombosit tıkacı oluşturur. Ardından, bir pıhtı sindirim sistemi (fibrinoliz) pıhtı genişlemesini önler ve açıklığı geri kazandırır. Artmış trombotik veya hemorajik riski olan hastaları değerlendirmek için laboratuvar incelemesi rutin olarak kullanılır. Birçok akut tıbbi durumda, normal hemostaz dengesi bozulur ve düzeltilmesi gerekir. Ayrıca, antikoagülan aktiviteyi teşvik eden terapötik ajanların veya normal hemostazı sağlayan ajanların izlenmesi, hematoloji laboratuvarında yürütülen rutin araştırmaların bir parçasını oluşturur.